أوضح الدكتور سليمان الخرابشة استشاري أمراض القلب التداخلية بمستشفى الملك فيصل التخصصي بالرياض، أن مرض اعتلال عضلة القلب النشواني يُعد من الأمراض النادرة نسبيًّا؛ ولكن مع تطور طرق التشخيص أصبحنا نرى أعدادًا متزايدة من المرضى.
وأضاف "الخرابشة" بمناسبة اليوم العالمي للأمراض النادرة والذي يوافق 28 فبراير من كل عام، أن هناك عدة أنواع مسببة لهذا المرض، أكثرها شيوعًا نوعان يمثلان نسبة ٩٨٪ من الحالات: النوع الأول المرض الناتج عن خلل في خلايا البلازما، والتي تبدأ بإفراز كمية كبيرة من أجزاء من الأجسام المضادة؛ حيث تبدأ بالترسب في عدة أعضاء أهمها القلب والكلى، وتؤدي إلى تدهور سريع في صحة المريض قد يؤدي إلى الوفاة خلال ٦ أشهر إذا لم يعالَج بسرعة. ويعالج هذا المرض بالعلاجات الكيماوية مثل الأورام وأحيانًا بزراعة نخاع العظم.
أما النوع الثاني فينتج عن تحلل البروتين الناقل لهرمون الغدة الدرقية (الثيروكسين)، إما نتيجة طفرة جينية أو مع كِبَر السن عند الرجال خاصة، ويؤثر هذا النوع على القلب بالتحديد وأحيانًا الأعصاب عند مرضى الطفرة الجينية، وتتزايد الأعراض بشكل بطيء، ويؤدي إلى الوفاة خلال فترة ٣- ٥ سنين إذا لم يعالج.
وتابع: ينتج اعتلال عضلة القلب نتيجة ترسب أنواع متعددة من البروتينات بحسب المسبب، ومع تزايد هذه المواد البروتينية، يحصل تضخم في عضلة القلب وزيادة في السماكة وموت خلايا عضلة القلب؛ مما يُعيق امتلاء عضلة القلب ويرفع الضغط داخل حجرات القلب والأوردة الرئوية بعدها؛ مما يؤدي إلى ظهور أعراض هبوط القلب، وتشمل: ضيق التنفس مع الحركة وعند النوم، وتورم الرجلين، وهبوطًا في الضغط مع الوقوف، ونزول الضغط إلى أرقام أقل من المعتاد عليها عند مرضى الضغط المزمن، وآلامًا في الصدر شبيهة بالذبحة الصدرية من غير وجود مرض نادر في الشرايين، بالإضافة إلى الأعراض الناتجة عن إصابة عضلة القلب، وتكون هناك أعراض نتيجة تأثر أعضاء أخرى بهذا المرض؛ منها الأوعية الدموية، وينتج عنها حدوث نزف حول العين بدون سبب، والضغط على العصب الأوسط لليدين (متلازمة النفق الرسغي)، والذي يحدث غالبًا في الجهتين ويسبق أعراض القلب بعدة سنين، وضيق القناة الفقرية السفلى، وانقطاع وتر عضلة الذراع، وفقدان الشهية، وإمساك أو إسهال وفقدان الوزن.
وأضاف "الخرابشة": مع تقدم الطب والتكنولوجيا، أصبح بالإمكان تشخيص هذا المرض بشكل أسهل، من غير الحاجة إلى خزعة من عضلة القلب أو أحيانًا من الغدد اللعابية أو من دهون البطن، باستخدام الطب النووي، PYP Scan.
ولفت إلى أن هناك علاجًا فعالًا يتوفر للنوع الثاني من هذا المرض، وهو العلاج الوحيد المتوفر حاليًا Tafamidis؛ حيث إنه لم يكن هناك علاج من قبل، وكانت الحالات تعالَج بشكل تلطيفي. وقد أثبت هذا العلاج نجاعته في إبطاء تقدم الأعراض وتقليل نسبة الوفيات والدخول إلى المستشفى نتيجة هبوط القلب المتكرر.
وهناك أبحاث متعددة أيضًا لأدائه ما زالت تحت التجربة، ونتمنى أن تكون متوفرة أيضًا في القريب العاجل.